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Hedgehog signaling pathway - Hedgehog 信号通路

进化高度保守的发育调控通路，核心分子包括 Hh 配体（Sonic Hh、Indian Hh、Desert Hh）、受体 Ptch1、共受体 Smo 及转录因子 Gli 家族（Gli1-3）。静息状态下，Ptch1 抑制 Smo 活性；Hh 配体结合 Ptch1 后解除抑制，Smo 进入纤毛并激活 Gli 转录因子，调控靶基因表达。核心功能包括胚胎发育中的器官塑形（如肢体发育、神经管形成）、成体干细胞自我更新维持、组织再生（如肝脏修复）。通路异常激活与多种肿瘤发生相关，如基底细胞癌（几乎均存在通路突变）、髓母细胞瘤、胰腺癌，靶向 Smo 的抑制剂已用于临床治疗。
核心功能：保守的发育调控通路，调控胚胎发育、干细胞自我更新、组织再生，异常激活与肿瘤发生相关。 关键调控分子：Hh 配体（Sonic/Indian/Desert Hh）、Ptch1、Smo、Gli1/2/3。

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