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Notch signaling pathway - Notch 信号通路

通过相邻细胞间直接接触传递信号的通路，核心分子包括 Notch 受体（Notch1-4）、配体（Jagged1/2、DLL1/3/4）及下游转录因子 CSL。信号激活过程为：配体结合受体后，Notch 胞外段被蛋白酶切割，随后 γ- 分泌酶切割胞内段（NICD），NICD 入核与 CSL 结合，激活 Hes、Hey 等靶基因表达。核心功能是调控细胞命运决定，在胚胎发育中参与神经干细胞分化、造血干细胞增殖、肢体发育，在成体中维持组织更新（如肠道上皮、皮肤）。通路功能异常具有双重性：过度激活与 T 细胞急性淋巴细胞白血病、肺癌等肿瘤相关，功能缺失则可能导致发育畸形（如先天性心脏病）、免疫缺陷。
核心功能：通过细胞间受体 - 配体相互作用，调控细胞命运决定、增殖与分化平衡，参与胚胎发育与组织更新。 关键调控分子：Notch1-4、Jagged1/2、DLL1/3/4、γ- 分泌酶、CSL。

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